Эпилепсия — хроническое неврологическое заболевание, вызванное нарушениями работы головного мозга из-за чрезмерной электрической активности нейронов и сопровождающееся периодически возникающими припадками2.
По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), сегодня в мире эпилепсией болеют более 50 миллионов человек, что составляет примерно 0,5-1 % населения всей планеты1. Обычно, услышав или прочитав термин «эпилепсия» люди представляют приступ с потерей сознания, судорогами и пеной у рта. Такая стереотипная картина возникла из-за того, что так эпилепсию обычно изображают в кино и сериалах. Этот пугающий образ не отражает всего многообразия и сложности заболевания, о котором идёт речь в этом разделе. Болезнь имеет намного больше проявлений, чем эта форма, растиражированная массовой культурой.
Как многообразны клинические проявления эпилепсии, также многочисленны её причины. Эпилептические приступы могут возникнуть вследствие черепно-мозговой травмы и перенесённой инфекции головного мозга. Кроме этих причин эпилепсию могут вызвать опухоли или инсульт. Если судорожные приступы появляются после воздействия на организм человека конкретного фактора, то такую эпилепсию врачи называют симптоматической. Список причин, вызывающих эпилепсию, не исчерпывается перечисленными, но существуют такие приступы, у которых нельзя найти конкретную причину. Болезнь возникает как бы сама собой, и в её развитии большую роль играют генетические факторы. Такой тип эпилепсии называется идиопатическая эпилепсия5. Ещё одной формой эпилепсии, которую выделяют специалисты, является рефлекторная эпилепсия. При ней приступ заболевания провоцируется внешним стимулом. Чаще всего им служит зрительное воздействие: например, вспышки света от экрана телевизора или светомузыка на дискотеке. В более редких случаях приступ могут запускать напряжённые размышления, прослушивание музыки или приём пищи. Одним из важных принципов лечения таких приступов является избегание факторов, провоцирующих припадок6.
Основой развития судорожных приступов при эпилепсии является нарушение баланса двух систем головного мозга – возбуждающей и тормозящей. В норме эти системы работают одновременно, создавая оптимальный уровень активности нейронов. При эпилепсии возникает повышение возбуждающей активности при недостатке тормозящей. В итоге это приводит к тому, что целые группы нервных клеток начинают синхронно производить электрические разряды большой мощности. Эти разряды способны распространяться на другие части нервной системы, что приводит к возникновению приступа6. Противоэпилептические препараты могут заметно уменьшить избыточную активность нейронов или полностью её подавить. Сам судорожный приступ является только верхушкой айсберга, заметной, но не исчерпывающей частью заболевания. При помощи припадка мозг «сбрасывает» избыточное напряжение; судорожный приступ становится способом уменьшить патологическую активность нервных клеток.
Как было уже сказано, часть случаев эпилепсии связана с генетическими нарушениями, которые затрагивают работу нервных клеток. Электрический сигнал нейрона образуется из-за переменного открытия и закрытия ионных каналов на поверхности клетки, а мутации затрагивают работу генов, отвечающих за эти каналы. Проблемы с генами могут передаваться из поколения в поколение, поэтому существуют семейные, то есть передающиеся по наследству, формы эпилепсии. Очень часто наличие эпилепсии у одного из членов семьи вызывает вопросы о том, может ли заболевание передаться его потомкам. Если один из родителей страдает эпилепсией, то риск развития заболевания у его ребёнка в 3 раза выше, чем в среднем7.
Проявления эпилепсии очень разнообразны. Это напрямую связано с тем, что возникновение судорожных приступов может быть спровоцировано разными факторами. Судорожный приступ может произойти всего один раз, но в других случаях он будет повторяться с определённой периодичностью. Характер судорожных приступов способен меняться с течением заболевания: их продолжительность и внешние проявления у некоторых пациентов не остаются стабильными в течение всей жизни.
Несмотря на эти трудности, врачами выделены несколько постоянных характерных черт судорожных припадков. Во-первых, эпилептические припадки всегда имеют внезапное начало. Человек, страдающий эпилепсией, не может точно предсказать, когда у него начнётся судорожный приступ. Эту особенность эпилепсии можно считать одним из факторов, оказывающих негативное влияние на психологическое состояние человека. Пациент с эпилепсией живёт в напряжении, постоянном ожидании того, что у него случится приступ. В то же время у ряда пациентов перед появлением судорог может наблюдаться аура – специфические, повторяющиеся из раза в раз ощущения. Аура может быть представлена в виде запахов, эмоциональных переживаний или иметь другой вид.
Во-вторых, эпилептический приступ имеет небольшую длительность – от долей секунды до нескольких минут. В зависимости от вида эпилепсии человек на это время может застыть и не заметить приступа, испытать какие-то необычные ощущения или упасть, потеряв сознание. В некоторых случаях приступы могут следовать один за другим, но обычный, однократный приступ длится недолго.
В-третьих, припадок при эпилепсии способен прекратиться сам собой. Развитие приступа болезни не требует обязательного применения медикаментов для его прерывания. Специальные медикаментозные вмешательства используются только при возникновении непрекращающейся серии приступов (эпилептический статус) или том случае, когда причиной приступа является действующий в момент приступа фактор. К таким ситуациям относятся судороги у детей при высокой температуре.
В-четвёртых, приступы при эпилепсии имеют стереотипный характер. Если у пациента возник приступ одного типа, то в дальнейшем он будет повторяться в том же виде. Иногда с течением заболевания внешние проявления приступов могут меняться, но на коротком отрезке времени приступы будут выглядеть очень похоже, фактически копируя друг друга5.
Если говорить о том, как внешне выглядит приступ, то надо сказать, что характер приступа зависит от той области мозга, где возникает избыточная электрическая активность нейронов. Также протекание приступа зависит от того, переносится ли избыточное возбуждение на другие отделы головного мозга. Например, если очаг патологического возбуждения находится в височной доле, то приступ может иметь вид обонятельных, вкусовых или слуховых ощущений (чаще музыки). При поражении лобной доли приступы могут выражаться в виде нарушений речи, насильственного поворота головы и глаз и других движений, которые пациент не может контролировать6. Другими проявлениями судорожной активности при эпилепсии могут быть:
Учитывая сложность и многообразие клинических проявлений эпилепсии, устанавливать диагноз и назначать лечение заболевания должен врач-невролог, а не врачи других специальностей.
Эпилепсия проявляется не только в виде судорожных приступов и других специфических феноменов восприятия. При длительном течении заболевания может измениться и личность человека: она приобретает некоторые особенности, что хорошо известно врачам. К типичным чертам личности пациентов, страдающих эпилепсией, традиционно относят замедленность мышления, которая внешне проявляется в неторопливых действиях человека. Пациент может приобрести педантичность, обстоятельность в делах и словах, а также чрезмерную тягу к аккуратности. Отдельно описывают изменения в эмоциональной жизни пациентов. Настроение человека приобретает дисфорический оттенок: тревожность сочетается со злобой, постоянной готовностью ответить на угрозу или прямую агрессию. Другие пациенты напротив, становятся очень вежливыми, предусмотрительными и заботливыми. У некоторых людей, страдающих эпилепсией, описанные выше черты существуют ещё до развития приступов эпилепсии, что может быть объяснено генетическими причинами. В целом, изменения личности пациента при заболевании – это сложная тема, которую на протяжении десятилетий обсуждают неврологи и психиатры. Важно понимать, что ни одна из упомянутых выше особенностей не является обязательной при эпилепсии.
Также ещё одним признаком эпилепсии, который сейчас встречается редко, является выраженное снижение памяти и интеллекта на фоне заболевания. В настоящее время это последствие заболевания встречается редко. Это произошло благодаря тому, что пациентам вовремя устанавливается диагноз, и они получают современную и адекватную лекарственную терапию5.
Отношение общества к эпилепсии на протяжении всей истории человечества нельзя назвать однозначным. Наши предки рассматривали эпилепсию как мистическое явление. Изменение состояния сознания человека перед приступом и во время него сближало эпилепсию в глазах людей с трансовыми или религиозными переживаниями. Приступ воспринимался обычными людьми как контакт человека с высшими силами. Не зря Сенат Древнего Рима прерывал свои заседания, если у кого-то из присутствующих случался эпилептический приступ. Как считали римляне, таким особенным образом боги заявляли о своём недовольстве происходящим среди политиков.
В основном эпилепсия воспринималась как наказание со стороны богов, вселение злых духов в тело человека. Из этого впечатления о болезни выросло негативное отношение к людям, страдающим эпилептическими приступами. В Средние века им приходилось жить отдельно от остальных людей, как прокажённым. Здоровые люди избегали есть и пить из одной посуды со страдающим эпилепсией и даже прикасаться к такому человеку. Как тогда считали, через прикосновение человека, подверженного приступам эпилепсии, и его дыхание здоровый человек мог стать подвержен воздействию демона, злого духа. Даже красивые и поэтичные названия эпилепсии – священная болезнь, лунная болезнь – оказывались в одном ряду с обозначениями, которые не оставляли ни одного шанса на милосердное отношение к пациентам. Проклятие Христа, чёрная немощь, горестное страдание – всеми этими «приятными» словами называлось одно и то же заболевание – эпилепсия. Даже Гиппократ в своё время высказался на счёт «священности» эпилепсии и указал на роль мозга в её возникновении: «Мне кажется, что первые, признавшие эту болезнь священною, были такие люди, которыми теперь оказываются маги, очистители, шарлатаны и обманщики … но причина этой болезни, как и прочих великих болезней, есть мозг»5.
Со временем мистическое отношение к эпилепсии сменилось на её восприятие исключительно как неврологического заболевания. Такое изменение не смогло избавить людей, страдающих эпилепсией, от предвзятого негативного отношения к ним. Такой феномен называется стигматизацией: пациент, страдающий эпилепсией, воспринимается как опасный или неприятный только из-за самого наличия болезни. Болезнь становится «чёрной меткой», и другие люди избегают общения с человеком, начинают относиться к нему хуже, чем могли бы. Про пациентов с эпилепсией могут думать, что они не контролируют себя и опасны для окружающих. Такое негативное отношение со стороны других людей может вызвать ухудшение психического состояния у пациента с эпилепсией или привести к проблемам с приёмом противоэпилептических препаратов8. Учитывая последний факт, можно сказать, что плохое отношение к болезни мешает её нормальному лечению. Надо понимать, что стигма отражается не только на самом пациенте с эпилепсией, но и на его близких. Некоторым родителям может быть стыдно, что у них есть ребёнок с таким заболеванием, что их жизнь отличается от жизни родителей с «нормальными» детьми. Такие проблемы у окружения пациента также способны негативно сказаться на его лечении. Семьи пациентов нуждаются в специальных образовательных программах и психологической поддержке, чтобы избежать подобных сложностей в повседневной жизни. Если обществу будет доступна грамотная информация об эпилепсии, то влияние стигмы на жизнь пациентов и их близких станет минимальным.
Всемирная организация здравоохранения считает, что при адекватно подобранном лечении примерно у 70 % пациентов возможно достижение ремиссии. Отсутствие приступов на протяжении более 12 месяцев называют ремиссией3. Если исчезновение судорожных приступов происходит на фоне приёма противоэпилептических препаратов, то это называется лекарственной или медикаментозной ремиссией. Конечно, пациенту приятнее полностью избавиться от приступов заболевания и при этом не пить лекарства, но это происходит не всегда. В таких случаях постоянный приём поддерживающей терапии и регулярное наблюдение у врача позволяет пациенту чувствовать себя лучше и избегать возобновления приступов. Приблизительно у половины пациентов исчезновение приступов эпилепсии происходит уже при приёме первого назначенного препарата9.
Успех лечения зависит не только от используемого препарата, но и от других факторов. В медицинской науке существуют исследования, в ходе которых за пациентом ведётся наблюдение на протяжении нескольких лет. Такие исследования называются лонгитюдными. Несколько таких исследований позволили выявить признаки, которые указывают на повышенную вероятность положительного исхода при лечении эпилепсии. К таким благоприятным признакам были отнесены отсутствие травм головного мозга в детском и подростковом возрасте и отсутствие обширных изменений в работе головного мозга при электроэнцефалографии9. Также известно, что генетически обусловленные формы эпилепсии лучше поддаются лечению, что вызванные внешними причинами. Случаи болезни с более высокой частотой приступов в течение 6 месяцев после первого судорожного эпизода хуже поддаются лечению10
В другом исследовании оценивалось, какое число пациентов смогут полностью отказаться от приёма противоэпилептической терапии. Оказалось, что если противоэпилептические препараты принимаются в соответствии с рекомендациями, а их отмена происходит постепенно, под контролем врачей, то к приёму лекарств на фоне нормального самочувствия не возвращаются около 30% пациентов10.
Конечной целью лечения при эпилепсии является избавление от приступов заболевания. Это позволяет кардинально улучшить состояние пациента, вернуть ему контроль над своей жизнью. Значительные успехи в терапии были достигнуты в последние несколько десятилетий, когда у врачей появился целый арсенал лекарственных средств для лечения эпилепсии. Появление первых препаратов этой группы позволило избавить от страданий множество пациентов. К сожалению, не все пациенты отвечали на лечение, и начался поиск новых лекарственных средств. Параллельно с лекарственными методами разрабатывались и нелекарственные способы терапии. Для лечения эпилепсии в настоящее время используются нейрохирургические вмешательства, стимуляция блуждающего нерва, кетогенная диета и некоторые другие. Подробнее об этих методах лечения Вы можете прочесть в соответствующих разделах нашего сайта.
Кроме методов лечения улучшились и методы диагностики заболевания. Если раньше врачам были доступны только метод наблюдения за пациентом и неврологический осмотр, то теперь в диагностике используются современные и точные методы. Электроэнцефалография (ЭЭГ) позволяет оценить электрическую активность разных отделов головного мозга. Для исследования работы мозга в ночное время может применяться видео-ЭЭГ-мониторинг, который даёт ещё больше информации для врача. Магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет определить, есть ли в мозге пациента какие-то изменения, вызывающие судорожные приступы. Генетические исследования могут пролить свет на происхождение эпилепсии, а измерение концентрации препарата в крови помогает контролировать эффективность лечения и осуществлять контроль за приёмом терапии.
Среди многообразия методов диагностики и лечения врач должен сделать выбор, который поможет пациенту достичь контроля над приступами и максимально успешно адаптироваться в обществе. Только специалист может рекомендовать способы лечения эпилепсии, учитывая при этом индивидуальные особенности пациента и специфику заболевания.
В советское время лечением эпилепсии традиционно занимались психиатры, реже помощь пациентам с эпилепсией оказывали неврологи4. Сейчас ситуация противоположная: неврологи занимаются абсолютным большинством пациентов, а психиатры привлекаются только в конкретных клинических ситуациях, когда необходима профильная экспертиза.
Врач-эпилептолог – это невролог или психиатр, прошедший дополнительное углублённое обучение по поводу эпилепсии. Такой специалист лучше, чем врач без дополнительной подготовки, разбирается в происхождении заболевания, его лечении и способах реабилитации пациента. Чаще всего такие специалисты работают в специализированных центрах, где у них есть дополнительные возможности для диагностики и лечения пациентов с эпилепсией. С подробным списком эпилептологических центров можно ознакомиться в разделе «Найти эпицентр и пациентскую организацию».
НИЧТО В ДАННЫХ МАТЕРИАЛАХ НЕ ДОЛЖНО ВОСПРИНИМАТЬСЯ
КАК ЗАМЕНА КОНСУЛЬТАЦИИ ВАШЕГО ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА